Crouzon Sendromu Nedir? Crouzon Sendromu Neden Olur?
Kraniosinostoz, genellikle doğrum esnasında fark edilen, kafanın süturlara bağlı şekil bozukluğu ile karakterize olmuş bir hastalıktır. Crouzon sendromu da Kraniosinostoz, hastalığı ile karakterize olmuş bir alt çeşidi türüdür. Kraniosinostoz, hamilelikte kafatası kemiklerinin erken kaynaşması veya çok kaynaşması şeklindeki bir rahatsızlıktır. Crouzon sendromu bir alt çeşidir. Crouzon sendromunun da kendine ait 2 çeşidi vardır.
Genetik faktörlere bağlı bu rahatsızlıkların tedavisi mevcuttur ancak bebeğin tamamen normal bir bireye dönmesi mümkün değildir veya çok zamana ihtiyaç vardır. Peki crouzon sendromu nedir? Kraniosinostoz belirtileri nelerdir? crouzon genetik bir hastalık mıdır? Crouzon neden olur? Crouson tedavisi nasıl yapılır? crouson teşhisi nasıl yapılır? crouson belirtileri nelerdir?
Crouzon Sendromu Nedir?
Belirttiğimiz üzere crouzon sendromu, Kraniosinostoz’ un bir çeşididir. Bu sebeple diğer çeşitlerinde olduğu gibi benzer belirtiler gösterir hatta çoğunlukla aynıdır. Normal koşullarda kafatası kemikleri ergenlik çağı ile birlikte tamamen kapanmaktadır. Fakat bazı genetik bozukluklar meydana gelmesi ile birlikte kafatası kemiklerinin erken kaynaşmasına hatta gebelik döneminde kaynaşmasına Kraniosinostoz hastalığı denir. Crouzon da aynı şekilde gerçekleşen bir alt çeşit rahatsızlıktır. Bu rahatsızlıkların çeşitlere ayrılmasının sebebi genetik olduğunu belirtmiştik, farklı genlerin mutasyona uğrayarak bir takım problemlere yol açmasıdır. Kafatası kemikleri tıpta sütur denen oynamaz eklemler ile birbirine eklemlenir. Crouzon sendromu gelişmesi, kafatasındaki kemiklerin erken kaynaşması sonucu zihinsel gelişimin engellenmesine yani beynin gelişiminin sekteye uğramasına ve kafatası içi basıncın artmasına neden olur.
Bu artan basıncın bazı faktörlere neden olduğu ve risk ortamı oluşmasına neden olur. Kraniosinostoz’ un oluşumunda çoğunlukla genetik faktörler sebep olduğu ve bazen de çevresel faktörlerden genlerin zarar görmesi kaynaklı oluşabileceği de düşünülen bir ihtimaldir. Kraniosinostoz’ a ve crouzon sendromuna birçok faktör sebep olabilir bunlar gebelikte kontrolsüz kullanılan ilaçlar, troid hastalıkları, sert kimyasallara uzun süre maruz kalınması gibi etkenlerdir. Şimdi birlikte crouzon sendromu hakkında bilgilere ve tarihçeşine, belirtilerine yer verelim, bizi okumaya devam edin!
Crouzon Sendromu Hakkında
Crouzon sendromu, ilk kez 1912 yılında crouzon tarafından ortaya konuşmuş, Kraniosinostoz çeşidi bir hastalıktır. Crouzon sendromu, otozomal dominant bir rahatsızlıktır. Yazımızın başından dediğimiz gibi, normal şartlarda beynin fiziksel gelişimi ergenlik dönemi sonuna kadar devam etmektedir. Fakat crouzon sendromu ve çeşitleri görülen bebeklerde çok erken zamanlarda kafatası kemiklerinin erken kaynaşması ile zihinsel gelişim sekteye uğrar. Bu kaynaşma sonucu crouzon sendromu ve çeşitlerinin ellerde, ayaklarda ve yüz kemiklerinde farklı etkileri görülmektedir. Fakat merak etmeyin bebğinize erken teşhis ve tedavi ile normal yaşam şartlarına ulaşması için çaba gösterilebilir. Tedavi çeşitli alanlardaki uzmanlarla ve ilaç destekli cerrahi müdahaleler ile gerçekleştirilir. Bu genetik bozukluk bazı faktörlere bağlı olarak hamilelikte meydana gelir.
Crouzon sendromlu bebeklerin anne ve babalarında bir genetik bozukluk olmasa bile görülebilmektedir. Crouzon sendromu ve çeşitleri farklı genlerde mutasyon meydana getiri fakat bu genellikle aynı etkileri gösterir. Crouzon sendromunın özelliklerine değinecek olursak;
- Görülen vakalarında çoğunda kulak ve işitme problemleri
- Şaşılık problemi
- Gagaya benzer veya çok küçük burun
- Küçük üst çene yapısı
- Küçük üst dudak
- Hidrosefali
Crouzon Tanısı Ve Tedavi Süreçleri
Kraniosinostoz rahatsızlığının bütün çeşitleri doğumdan sonra kafa grafileri ve BT testleri ile anlaşılabilir. Hatta bazıları gebelik döneminde de fark edilebilir fakat bu dönemde bebeğe bir müdahalede bulunulamaz. Crouzon sendromunda, kafatasındaki anormallikler cerrahi müdahale ile düzeltilebilir ve bunlara ek medikal tedaviler ek olarak kullanılabilir. Semptomlara göre yapılan tedavide kafa içi basınç kontrol edilebilir ve zihinsel gelişim için destek sağlanabilir.
